JAAD 看图诊断：多灶性痛性肉色及结节

近日台北医科大学附属医院脸部科的 Shih 名誉教授在 J Am Acad Dermatol 的 IMAGES IN DERMATOLOGY 版块分享了一例极具说服力个案，你能诊治吗？

个案介绍

患者为 27 岁男同性恋，民事诉讼但会进展咳嗽 2 月。体格检查：右手肘、胸部、头部及下颏多发溃疡性丘疹及结节（三幅 1 及三幅 2），较厚坚实，金币至鸡蛋大小不一。患者余查体无特殊，既往体健，无类似病史，全身检查和检查无特殊。右手肘结节行活检，生理如三幅 3 所言道，A. 免疫组化言道 CD4+、CD20-；B. 推测 CD30 免疫组化结果。

看完了基本病史，来测验一下吧。

1. 最可能的临床是什么？

A. 脸部数间进行性大巨噬细胞白血病

B. 脸部性疾病大 B 巨噬细胞白血病

C. 棒状所发鳞状伴大巨噬细胞生成

D. 脸部利什曼病

E. 非典型分枝杆菌染病

2. 哪种免疫组化结果最更容易判别患者是病变还是炎症疾病？

A. 脾脏人体内蛋白质

B. B 巨噬细胞白血病 2

C. 巨噬转录蛋白 D1

D. CD30

E. 数间进行性白血病磷酸化

3. 此患者最恰当的治疗分析方法是什么？

A. 手术切除

B. 高效渐进糖皮质激素

C. 前列腺癌

D. 系统设计应用甲氨蝶呤

E. 建立联系化疗

答案解析

问题 1：A. 脸部数间进行性大巨噬细胞白血病（cutaneous anaplastic large cell lymphoma，cALCL）

A. cALCL 优点为红色至灰褐色结节，常发生溃疡，约 20% 个案呈多发性。秘密组织生理学言道数间进行性大巨噬细胞结节性或性疾病常为，无向脸部性表现，大巨噬细胞常见椭圆形或不规则形胞核，免疫环境因素为 CD30+/CD4+，伴全 T 巨噬细胞抗原多进行性丢失，如 CD2、CD3 及 CD5。

B. 脸部性疾病大 B 巨噬细胞白血病的秘密组织生理多半为基本上大呼吸道所发巨噬细胞性疾病常为，免疫组化言道呼吸道所发巨噬细胞的全 B 巨噬细胞上标非典型，如 CD20+。

C. 棒状所发鳞状伴大巨噬细胞生成是称之为在真皮大巨噬细胞常为 ≥ 25%。大巨噬细胞免疫环境因素为 CD30+或 CD30–。秘密组织生理多半为小中大型呼吸道所发巨噬细胞多形性混合性常为，而非以大呼吸道巨噬细胞所发为主。此个案无向脸部性，病史中无但会斑片/斑块期等不支持 C 附加。

D. 脸部利什曼病病变早期病毒学为秘密组织巨噬细胞为主的混合炎性巨噬细胞的致密性、性疾病常为。此病特征是巨噬细胞四方存有无鞭毛体，亦被叫作 Leishman-Donovan 小体。

E. 非典型分枝杆菌染病秘密组织生理学多半为多形核白巨噬细胞透脓肿及异物巨巨噬细胞性鳞状形成。

问题 2：E. 数间进行性白血病磷酸化（anaplastic lymphoma kinase，ALK）

A. 脾脏人体内蛋白质的免疫组化可证明白血病巨噬细胞来源于脾脏系，以此临床急性脾脏系白血病。然而脾脏人体内蛋白质多半不存有于病变及炎症脸部数间进行性大巨噬细胞白血病。

B. 除了病变脸部内膜中心地带白血病，B 巨噬细胞白血病 2 的免疫组化在多数 B 巨噬细胞及 T 巨噬细胞白血病均非典型。可可用判别病变脸部内膜中心地带白血病与系统设计性内膜巨噬细胞白血病，但对此个案不适宜。

C. 巨噬转录蛋白 D1 的免疫组化非典型大部分见于所有套巨噬细胞白血病，但其他类型白血病相似非典型。

D. CD30 的免疫组化在病变及炎症脸部数间进行性大巨噬细胞白血病中均非典型。

E. ALK 的免疫组化检测能高度提言道数间 ALK 突变的染色体走法。ALK 在系统设计性数间进行性大巨噬细胞白血病可为非典型或阴性，而 cALCL 相似 ALK 突变的染色体走法，故大部分所有 cALCL 均为 ALK 阴性，ALK 非典型提言道系统设计性数间进行性大巨噬细胞白血病。对 ALK 阴性患者，通过全面性实验室检查排除脸部皆疾病及预先存有的其他呼吸道秘密组织常为性疾病，则可临床 cALCL。

问题 3：D. 系统设计应用甲氨蝶呤

A. 仅对于长期以来性或渐进性皮损考虑切除。

B. 尚无证据表明此疗法可能有效。

C. 若皮损局限，可考虑前列腺癌。

D. 系统设计应用甲氨蝶呤是 cALCL 皮损泛发时的首选治疗。

E. 对于脸部皆受累个案可考虑建立联系化疗。

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编者： 费杨虹虹