临床诊疗思维：原发性脊髓内淋巴瘤

原发连续性当中枢脑部霍奇金分之一占所有脑部的 6%，；也对皮质醇用药反应较好。然而，其当中累及脊柱的原发连续性霍奇金其展现和外科用药仅与咽霍奇金完全相同，且相比较少见。同类型，Lab Med Spring 杂志发表了由英国专修者 Guzzetta 大专修教授等路透社的一例这样的病患，并通过典籍回顾详细阐述了这类疾病的外科诊治策略。

病例路透社

成年病患，82 岁，主因来脑部连续性下背部疼痛以及脚部无力 1 年余来诊。胸椎和腰椎成像成像（MRI）揭示从 T7 至脊柱圆锥处瞬时反常，伴有马尾部强化。病患来进行了下半年的认知科专修相关体检，有数腰穿体检，结果揭示无恶连续性，但浮现与脑膜炎展现一致的急连续性炎连续性细胞会升高。

病患头颅 CT 揭示未急连续性咽反常或急连续性梗死的确凿。病患来进行了双脚部脑部传导和针极肌电所示体检。研究结果揭示便是特异连续性的脚部运动应答。孤立地来看，这些结果的意义是未知的。然而 MRI 观察到了脊柱当中心的皮下（所示 1）。在 12 天的住院期间内，病患健康椭圆形况很快缓和，浮现反射弱化，直至遇害。

所示 1. 病患胸腰段脊柱 MRI 揭示 T2 高瞬时

病患脊柱法医揭示特别是在反常。大体解剖揭示脊柱上半段呈值得注意水肿易碎椭圆形。脊柱远端 15 cm 充血，蛛网膜下腔被致密白色茎叶组织填充（所示 2）。

所示 2. 病患脊柱横断面成像揭示白色茎叶新生组织，伴有水肿

定量解剖揭示，普遍分布的血管周围大型非极为相似胸腺浸润，与水肿连续性血管炎相关（所示 3）。多种漂白和脑脊液培养仅揭示阴连续性，故排除了微生物病毒的可能连续性。

所示 3. HE 漂白揭示血管周围大型非极为相似胸腺，与水肿连续性血管炎相关

细胞会免疫组化体检结果证实为 T 胸腺，且 CD3、CD30、CD5 及 CD2 漂白阳连续性，AE1/AE3、EMA、CD20、CD7、PAX5 及 CD68 漂白阴连续性（所示 4）。通过 PCR 研究脊柱组织揭示 T 细胞会受体（TCR）γ基因组重排。这些体检结果与 T 细胞会连续性原发连续性脑部霍奇金（PCNSL）的诊疗一致，更恰当的说是，原发连续性脊柱内霍奇金。

所示 4. 大型非极为相似细胞会的免疫组化专修漂白揭示 CD3（A）、CD5（B）、CD2（C）阳连续性，CD20（D）阴连续性

脊柱 T 胸腺连续性 PCNSL

PCNSL 在所有霍奇金当中占比极低 1%，而 T 细胞会亚型则是更罕见，在 PCNSL 当中也极低 1%。因此有关 T 细胞会连续性 PCNSL 的病例路透社极为罕见。此外，原发连续性脊柱所致也是极为少见，在所有 PCNSL 病患当中不到 1%。

从解剖并不一定，T 细胞会连续性霍奇金是一组异质连续性的，用作形态专修和免疫特异连续性标准很难诊疗。这些少见的霍奇金未值得注意的异形细胞会，或是被大量非连续性炎症细胞会所掩盖。这些霍奇金当中有时候可见一系列个数和类型完全相同的细胞会，有数非连续性细胞会，致使鉴别比较困难。

T 细胞会霍奇金伴有大量炎连续性细胞会浸润，与血管炎或连续性疾病的展现类似。而使诊疗更精细的是，T 细胞会并不会像 B 细胞会一样表达克隆连续性标志物。用作免疫生化专修漂白有助于确切细胞会系，这些不极为相似 T 细胞会 CD3 漂白阳连续性，并且可能浮现 CD2、CD4、CD5、CD7 以及 CD8 漂白阳连续性。

如果 PCNSL 累及脊柱的话，有时候为髓内皮下；而如果是全身连续性霍奇金的话，有时候会浮现弥漫连续性软脑膜和硬膜外淋巴结所致。

外科展现

病患有时候展现为进展连续性脊柱原发性，面部无力和感觉心理障碍的类型取决于皮下的指甲以及覆盖范围。大部分路透社的原发连续性脊柱霍奇金累及的为下腹段和上胸段脊柱。

一项来自怀特诊所的回顾连续性研究揭示，大部分原发连续性脊柱内霍奇金病患脊柱 MRI 揭示多发连续性和持续连续性增强皮下。同时，分之一最少一半的病患会有脊柱圆锥和/或马尾所致。许多病患当中可见脊柱扩展连续性皮下。并且几乎所有的病患仅以进展连续性脊柱原发性的展现为主。

原发连续性脊柱内霍奇金的诊疗有时候会延误，是由于脊柱原发性的鉴别诊疗覆盖范围很普遍，并且这种疾病相比较罕见。其他还可能浮现的症椭圆形有数全身连续性症椭圆形，病症，以及脚部运动脑部元所致的确凿。

原发连续性脊柱内霍奇金的外科展现和 MRI 展现是非特异连续性的，其他许多咽原发性，比如多发连续性硬化、结节病、胶质瘤等仅可能浮现类似的 MRI 展现。MRI 展现有时候为 T1 像等瞬时或低瞬时皮下，T2 像为低瞬时皮下。此外，脑脊液结果有时候也并不能确切诊疗。

用药

PCNSL 对放射用药和前列腺癌比较敏感；但总体缓解领军和病患长期生存领军并不如淋巴结外非霍奇金霍奇金（NHL）。应该倡导病患加入 PCNSL 的外科研究，并谋求病理专修证实病患的诊疗。

PCNSL 推荐的诊疗连续性转换时立体定向细针外科手术，因为病患即使来进行外科用药开刀也未额外的外科得益。而且大部分皮下指甲红褐色，也会增加用药恰当度或用药并发症的风险。

PCNSL 的最优化用药亦然不清楚，该病的外科用药方面存在精细连续性。从 1978 年之后，有关用药作法的实用连续性外科研究和大型系列病例路透社已有 40 多篇，但高血压的外科研究较少。一些回顾连续性和实用连续性研究暗示与仅仅采用前列腺癌的病患相比，算起采用放射用药的病患生存领军改善更加。包含有高剂量甲氨喋呤的放射用药拟议比不包含甲氨喋呤的拟议更合理。

总结

总之，对于浮现来脑部连续性脊柱原发性展现的病患亲密的观察是很有适当的，有数来进行各项外科和影像专修体检。因为这些病患用药比较困难，外科手术对病患的用药也极为重要。同时，应该倡导诊疗为 PCNSL 的病患加入外科研究当中，因为目前亦然无极为合理的用药作法。

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编辑： 衡指导